SVAS je dodnes najtypickejším znakom syndrómu. Existenciu tejto srdcovej chyby si prvýkrát uvedomil Chevers už v roku 1842 (10,11). V roku 1878 Archer (12) opísal zväzok pretínajúci lumen aorty tesne nad Valsalvovými sinusmi. Až Mencarelli v roku 1930 vysvetlil hemodynamický efekt tejto chyby a použil názov supravalvulárna aortálna stenóza (13). V tomto období bolo skoro nemožné klinicky  rozlíšiť pomerne zriedkavú SVAS od častejšej valvulárnej a subvalvulárnej aortálnej stenózy. Až zavedením katetrizácie srdca a angiografie sa začala táto chyba aj intravitálne diagnostikovať. Boli  to Denie a Verheut v r. 1958, ktorí ako prví diagnostikovali SVAS pomocou retrográdnej katetrizácie (14). V prehľade publikovaných prác o tejto chybe zistili z 11 prípadov u troch i mentálnu retardáciu. Z ich práce vychádzal i Williams pri charakteristike nového syndrómu.  Paralelne s mnohými prácami o WS boli opísaní pacienti so SVAS bez iných znakov WS. Eisenberg a spol. opísali dve rodiny s izolovanou SVAS a autozómovo dominantným typom dedičnosti (15).  Je SVAS nevyhnutnou podmienkou pre diagnózu  WS ? Na túto otázku sa snažili odpovedať Jones a Smith analýzou 19 detí s týmto syndrómom (16).  Ich práca mala byť akousi revíziou predstáv o WS. Z ich záverov vyplynulo, že SVAS nepatrí medzi hlavné znaky syndrómu. Cenu týchto záverov však znižovala skutočnosť, že len 7 pacientov z tohto súboru bolo katetrizačne vyšetrených. Iní autori, ako napr. Martin a spol., zaznamenali z 31 katetrizačne vyšetrených detí  84% výskyt SVAS a 58% výskyt periférnych pulmonálnych stenóz (17). Williams pri hodnotení aortálnych anomálií pri WS zistil z 93 katetrizovaných detí tiež 84% SVAS, ďalej 41% aortálnych hypoplázií a 13% koarktácii aorty (18). Ak je teda u týchto detí symptomatológia aortálnej chyby, je vysoké percento výskytu SVAS (19). Po odhalení  genetickej podstaty ochorenia, lokalizovanej do oblasti elastínového génu si môžeme vysvetliť  zmeny štruktúry a funkcie vaskulatúry, hlavne aorty, na základe hemizygozity v oblasti tohto génu. Pri detailnejšom zobrazení aorty v supravalvulárnej oblasti pomocou dvojrozmernej echokardiografie, môžeme považovať SVAS za konštantný znak syndrómu (20).